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1000 Titel
  • Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
1000 Titelzusatz weitere
  • Leitlinie : Empfehlungen der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen
1000 Verantwortlich
  • DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V., OeGHO - Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie, SSMO/SSOM/SGMO - Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie, SGH-SSH - Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie/Société Suisse d'Hématologie ; Autoren: Jörg Schubert, Peter Bettelheim, Tim Henrik Brümmendorf, Britta Höchsmann, Jens Panse, Alexander Röth, Hubert Schrezenmeier, Georg Stüssi ; Autoren früherer Versionen: Britta Höchsmann, Jens Panse
1000 Autor/in
  1. Schubert, Jörg |
  2. Bettelheim, Peter |
  3. Brümmendorf, Tim Henrik |
  4. Höchsmann, Britta Elisabeth Hedwig |
  5. Panse, Jens |
  6. Röth, Alexander |
  7. Schrezenmeier, Hubert |
  8. Stüssi, Georg |
  9. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie |
  10. Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie |
  11. Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie |
  12. Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie |
1000 Ausgabe
  • Stand: November 2017
1000 Katalog Id
  • HT020380961
1000 Erscheinungsort Berlin
1000 Verlag DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V.
1000 Erscheinungsjahr 2017
1000 Erschienen in Onkopedia Leitlinien
1000 Art der Datei
1000 Publikationstyp
  1. Leitlinien / Normschriften |
  2. Monografie |
1000 FRL-Sammlung
1000 Sprache der Publikation
1000 Abstract/Summary
  • Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene, erworbene hämatologische Erkrankung mit sehr variabler klinischer Ausprägung. Charakteristisch sind eine intravasale Hämolyse, eine Thrombophilie mit der Neigung zu Thrombosen in typischer und atypischer Lokalisation sowie eine Zytopenie, die in ihrer Ausprägungsform von einer milden, subklinischen Zytopenie bis hin zu einer schweren Panzytopenie (aplastischer Anämie) reichen kann. Ursache der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie ist eine erworbene somatische Mutation im PIG-A-Gen auf der Ebene der pluripotenten hämatopoetischen Stammzelle des Knochenmarks. Die Therapie erfolgt symptom-orientiert. Bei asymptomatischen Patienten wird eine abwartende Haltung empfohlen, ggf. mit prophylaktischer Antikoagulation. Bei symptomatischen Patienten führt die Behandlung mit dem monoklonalen Komplementinhibitor Antikörper Eculizmab in Kombination mit supportiven Maßnahmen zur signifikanten Reduktion der Symptomatik. Im Vergleich zu historischen Kontrollen ist die Überlebenszeit der symptomatischen PNH-Patienten heute deutlich verlängert.
1000 Sacherschließung
Medizin und Gesundheit
1000 DOI 10.4126/FRL01-006419096 |
1000 Dateien
  1. Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
1000 Umfang
  • 1 Online-Ressource (19 Seiten)
1000 Objektart monograph
1000 Beschrieben durch
1000 @id frl:6419096.rdf
1000 Erstellt am 2020-02-28T09:07:46.809+0100
1000 Erstellt von 25
1000 beschreibt frl:6419096
1000 Bearbeitet von 25
1000 Zuletzt bearbeitet Sun Mar 01 05:06:48 CET 2020
1000 Objekt bearb. Fri Feb 28 09:08:34 CET 2020
1000 ähnlich zu
1000 Vgl. frl:6419096
1000 Oai Id
  1. oai:frl.publisso.de:frl:6419096 |
1000 Identisch zu
1000 Sichtbarkeit Metadaten public
1000 Sichtbarkeit Daten public
1000 Beschrieben durch
1000 Vgl.
1000 Bestand
1000 Lobid

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