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Verantwortlich
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DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V., OeGHO - Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie, SSMO/SSOM/SGMO - Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie, SGH-SSH – Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie/Société Suisse d'Hématologie ; Autoren: Ulrich Germing, Sabine Blum, Tobias Boch, Michael Lübbert, Georgia Metzgeroth, Uwe Platzbecker, Michael Pfeilstöcker
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Abstract/Summary
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Chronische Myelomonozytäre Leukämien (CMML) werden basierend auf dem Nachweis von Monozyten im Blut verbunden mit Dysplasien im Knochenmark nach Ausschluss zahlreicher reaktiver Monozytosen diagnostiziert. Ergänzt wird die Diagnostik um Zytogenetik und zunehmend auch Molekularbiologie. Die CMML können sich wie Myelodysplastische Syndrome (MDS) mit begleitender Monozytose präsentieren (Leukozyten <13.000/μl) oder wie Myeloproliferative Neoplasien (MPN) (Leukozyten >13.000/μl). Risiko-Scores wie der CPSS und der CPSS-molekular erlauben eine Abschätzung der Prognose der Patienten hinsichtlich ihres Gesamtüberlebens und des Risikos einer Progression in eine akute myeloische Leukämie (AML). Die CMML werden meist bei Patienten in fortgeschrittenem Alter diagnostiziert. Patienten mit dysplastischen CMML leiden in der Regel unter Zeichen der hämatopoetischen Insuffizienz, während Patienten mit proliferativen CMML häufiger auch konstitutionelle Symptome und Organomegalie aufweisen. Die Therapiemöglichkeiten sollten immer individuell auf den Patienten abgestimmt sein mit dem Ziel des Gewinns an Lebensqualität und Lebenszeit. Hierzu gehören supportive Maßnahmen und bei ausgeprägter Leukozytose eine Zytoreduktion. Die einzige kurative Therapie stellt die allogene Stammzelltransplantation (SZT) dar, die allerdings aufgrund des Alters und häufiger Komorbiditäten nur für eine Minderheit der Patienten in Frage kommt. Für Patienten mit dysplastischer CMML und Hochrisikokonstellation, die keine Kandidaten für eine SZT sind, ist Azacitidin zugelassen und kann bei einem Teil der Patienten zu einem Ansprechen führen. Andere Substanzen sind bislang nicht zugelassen.
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