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Verantwortlich
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Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie, Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie, SSMO/SSOM/SGMO, SGH/SSH ; Autoren: Eva Lengfelder, Jean-Francois Lambert, David Nachbaur, Dietger Niederwieser, Uwe Platzbecker, Richard F. Schlenk, Bernhard Wörmann
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Abstract/Summary
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Die akute Promyelozytenleukämie (APL) ist eine rasch progrediente, hochmaligne Erkrankung. Die leukämischen Blasten haben eine charakteristische Morphologie. Diagnostisch beweisend ist der Nachweis der APL-spezifischen Chromosomentranslokation t(15;17) (q22;q21) bzw. des Fusionsgens PML/RARA. Selten finden sich andere molekulare Varianten. Durch die Einführung von Alltrans -Retinsäure (ATRA) in die Therapie der APL konnte die Heilungsrate gegenüber alleiniger Chemotherapie verdoppelt werden. Mit der Kombination von ATRA und Arsentrioxid oder mit ATRA und anthrazyklinhaltiger Chemotherapie werden Remissionsraten von 80 bis 90% und Langzeitüberlebensraten über 75% erreicht. Damit ist die APL die Subgruppe der akuten myeloischen Leukämie mit der höchsten Heilungsrate. Entscheidend bei Erstmanifestation ist eine schnelle und gezielte Diagnostik und ein umgehender Therapiebeginn mit dem Ziel insbesondere das Risiko tödlicher Blutungskomplikationen und die Frühtodesrate zu reduzieren.
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