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Verantwortlich
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DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V., OeGHO - Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie, SSMO/SSOM/SGMO - Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie, SGH-SSH - Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie/Société Suisse d'Hématologie ; Autoren: Hubert Schrezenmeier, Tim Henrik Brümmendorf, Hans Joachim Deeg, Britta Höchsmann, Sigrid Machherndl-Spandl, Jens Panse, Jakob Passweg, Alexander Röth, Jörg Schubert, Bernhard Wörmann
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Abstract/Summary
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Die Aplastische Anämie (AA) (Synonyma: Panmyelopathie, Panmyelophthise) umfasst eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen, die zu Knochenmarkinsuffizienz führen. Abzugrenzen sind die häufigeren erworbenen Aplastischen Anämien von den "Inherited Bone Marrow Failure Syndromes". Klinisch dominieren bei der Aplastischen Anämie die Symptome der Bi- oder Trizytopenie mit Anämie, Granulozytopenie, Thrombozytopenie in unterschiedlichen Kombinationen und in variablem Ausmaß. Die Therapie orientiert sich an der Ätiologie und vor allem an der klinischen Ausprägung. Bei mäßig schwerer Aplastischer Anämie wird abwartendes Verhalten empfohlen oder, bei Therapieindikation, eine immunsuppressive Therapie. Bei schwerer oder sehr schwerer Aplastischer Anämie ist die allogene Stammzelltransplantation kurativ. Wenn nicht durchführbar, ist auch bei diesen Patienten die immunsuppressive Therapie mit Anti-Thymozyten-Globulin vom Pferd plus Cyclosporin A der Goldstandard in der Primärtherapie. Neue Arzneimittel erweitern die Therapieoptionen im Rezidiv und bei Refraktärität, insbesondere Eltrombopag.
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