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haemophagozytische-lymphohistiozytose-hlh-april-2020.pdf 2,48MB
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1000 Titel
  • Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH)
1000 Titelzusatz weitere
  • Leitlinie : Empfehlungen der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen
1000 Verantwortlich
  • DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V., OeGHO - Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie, SSMO/SSOM/SGMO - Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie, SGH-SSH - Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie/Société Suisse d'Hématologie, GPOH - Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie ; Autoren: Paul Graf La Rosée, Karin Beutel, Sebastian Birndt, Stephan Ehl, Michael Girschikofskiy, Kai Lehmberg, Georg Maschmeyer, Jana Pachlopnik Schmid, Thomas Schenk, Thomas Weber, Gritta Janka
1000 Autor/in
  1. La Rosée, Paul |
  2. Beutel, Karin |
  3. Birndt, Sebastian |
  4. Ehl, Stephan |
  5. Girschikofsky, Michael |
  6. Lehmberg, Kai |
  7. Maschmeyer, Georg |
  8. Pachlopnik Schmid, Jana |
  9. Schenk, Thomas |
  10. Weber, Thomas |
  11. Janka-Schaub, Gritta |
  12. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie |
  13. Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie |
  14. Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie |
  15. Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie |
  16. Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie |
1000 Ausgabe
  • Stand: April 2020
1000 Katalog Id
  • HT020591650
1000 Erscheinungsort Berlin
1000 Verlag DGHO Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V.
1000 Erscheinungsjahr 2020
1000 Erschienen in Onkopedia Leitlinien
1000 Art der Datei
1000 Publikationstyp
  1. Leitlinien / Normschriften |
  2. Monografie |
1000 FRL-Sammlung
1000 Sprache der Publikation
1000 Abstract/Summary
  • Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) und das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS-HLH) sind hyperferritinämische Hyperinflammationssyndrome. Sie sind gekennzeichnet durch einen Zytokinsturm aberrant aktivierter Makrophagen und T-Zellen. Die namengebende Hämophagozytose in Knochenmark, Lymphknoten oder Milz ist nicht bei allen Patienten nachweisbar. Der primären (genetischen) Form, welche in der Regel bei Kindern anzutreffen ist, liegen Genmutationen zugrunde, welche zu einer veränderten Funktion zytotoxischer T- und NKZellen sowie einer gestörten Immunregulation führen. Erwachsene haben fast immer eine sekundäre (erworbene) HLH, die durch Infektionen, Malignome oder autoinflammatorische und autoimmunologische Krankheiten ausgelöst wird. Die Empfehlungen zu Diagnostik und Therapie wurden systematisch in der Pädiatrie durch prospektive Studien entwickelt. Sie werden in angepasster Form auch bei erwachsenen HLH-Patienten angewendet, sind hier jedoch nur kasuistisch validiert. Die Erkrankung ist lebensbedrohlich und macht eine rasche Diagnosestellung und Therapieeinleitung erforderlich. Das klinische Bild unterscheidet sich häufig kaum von einer Sepsis, wobei die klinische Ausprägung und der Verlauf heterogen sind. Die vorliegende Leitlinie gibt einen Überblick über Grundlagen und klinische Phänotypen des Syndroms und beschreibt die notwendige Diagnostik und differenzierte Therapiealgorithmen.
1000 Sacherschließung
ddc 610 Medizin und Gesundheit
1000 DOI 10.4126/FRL01-006423189 |
1000 Hinweis
  • Vorherige Autoren: Maximilian Christopeit, Jens Panse, Olaf Penack
1000 Dateien
  1. Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH)
1000 Umfang
  • 1 Online-Ressource (25 Seiten)
1000 Objektart monograph
1000 Beschrieben durch
1000 @id frl:6423189.rdf
1000 Erstellt am 2020-09-30T08:16:08.861+0200
1000 Erstellt von 25
1000 beschreibt frl:6423189
1000 Bearbeitet von 25
1000 Zuletzt bearbeitet Fri Oct 02 05:25:20 CEST 2020
1000 Objekt bearb. Wed Sep 30 08:17:02 CEST 2020
1000 ähnlich zu
1000 Vgl. frl:6423189
1000 Oai Id
  1. oai:frl.publisso.de:frl:6423189 |
1000 Identisch zu
1000 Sichtbarkeit Metadaten public
1000 Sichtbarkeit Daten public
1000 Beschrieben durch
1000 Vgl.
1000 Bestand
1000 Lobid

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