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Verantwortlich
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DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V., OeGHO - Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie, SSMO/SSOM/SGMO - Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie, SGH-SSH - Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie/Société Suisse d'Hématologie ; Autoren: Eva Lengfelder, Konstanze Döhner, Jean-Francois Lambert, David Nachbaur, Dietger Niederwieser, Richard F. Schlenk, Felicitas Thol, Uwe Platzbecker
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Abstract/Summary
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Die akute Promyelozytenleukämie (APL) ist eine rasch progrediente Form von akuter Leukämie, die unbehandelt schnell zum Tode führt. Die charakteristische Morphologie der promyelozytären Blasten in Kombination mit dem genetischen Nachweis der APL-spezifischen Chromosomentranslokation t(15;17)(q22;q21) bzw. des Fusionsgens PML/RARA erlauben die zweifelsfreie Diagnose einer APL. Bei Erstmanifestation einer APL ist die Einleitung supportiver Therapiemaßnahmen zur Reduktion der mit den APL assoziierten bedrohlichen Blutungskomplikationen, die schnelle und gezielte Diagnostik sowie der unverzügliche Beginn der antileukämischen Therapie von essenzieller Bedeutung. Das Therapieziel der APL ist kurativ. Voraussetzung für eine dauerhafte Remission und Heilung ist das Erreichen einer molekularen Remission. Primär durch den Einsatz von Anthrazyklinen, nachfolgend von All-trans-Retinsäure (ATRA) und später von Arsenderivaten wurden die Heilungschancen der APL im Verlauf der vergangenen Dekaden kontinuierlich verbessert. Sie liegen heute in Therapiestudien über 90%. Für Patienten mit einer prätherapeutischen Leukozytenzahl ≤10 000/µl (Standard-Risiko APL) stellt die Chemotherapie-freie Kombination von ATRA und Arsentrioxid (ATO) die aktuelle Standardtherapie dar. Für Patienten mit höherer initialer Leukozytenzahl (Hochrisiko APL) ist die Kombination von ATRA und Anthrazyklin-basierter Kombinationschemotherapie weiterhin der Therapiestandard.
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