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Verantwortlich
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DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V., OeGHO - Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie, SSMO/SSOM/SGMO - Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie, SGH-SSH - Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie/Société Suisse d'Hématologie ; Autoren: Petro E. Petrides, Gabriela M. Baerlocher, Konstanze Döhner, Heinz Gisslinger, Martin Grießhammer, Steffen Koschmieder, Juliana Schwaab, Eva Lengfelder
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Abstract/Summary
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Die Essentielle (oder primäre) Thrombozythämie (ET oder PT) ist eine chronische myeloproliferative Neoplasie (MPN) (früher chronische myeloproliferative Erkrankung, CMPE), die durch eine persistierende Erhöhung der Thrombozytenzahl charakterisiert ist. Auf der Basis molekularbiologischer Analysen (Mutationen im JAK2-, CALR-, MPL-Gen) können verschiedene Subtypen unterschieden werden. Typische Krankheitskomplikationen sind Thrombosen und Blutungen. Zur Primär- und Sekundärprävention dieser Komplikationen stehen Hemmstoffe der Thrombozytenaggregation und zytoreduktiv wirkende Medikamente zur Verfügung. Bei einem Teil der ETFälle geht die Krankheit in eine Polycythaemia vera (PV), eine Post-ET-Myelofibrose oder ein Myelodysplastisches Syndrom (MDS) bzw. eine akute Leukämie über.
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