|
1000
|
Verantwortlich
|
-
DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V., OeGHO - Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie, SSMO/SSOM/SGMO - Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie, SGH-SSH - Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie/Société Suisse d'Hématologie ; Autoren: Eva Lengfelder, Gabriela M. Baerlocher, Konstanze Döhner, Thomas Ernst, Heinz Gisslinger, Martin Grießhammer, Steffen Koschmieder, Petro E. Petrides
|
|
1000
|
Abstract/Summary
|
-
Die Polycythaemia Vera ist eine chronische myeloproliferative Neoplasie. Das Hauptmerkmal der Erkrankung ist die pathologisch gesteigerte Produktion roter Blutzellen, welche den normalen Regulationsmechanismen der Erythropoese nicht unterliegt. In fast allen Fällen (etwa 98%) findet sich eine Mutation im JAK2-Tyrosinkinase-Gen, welche eine Proliferationssteigerung nicht nur der roten Reihe, sondern in den meisten Fällen auch der Granulopoese und Megakaryopoese (sog. Panmyelose) verursacht. Der natürliche Krankheitsverlauf ist durch unterschiedliche Stadien gekennzeichnet. Charakteristisch ist eine anfängliche polyzythämische Phase mit zunehmender Splenomegalie und eine spätere sog. ‚Spent Phase‘ bzw. Phase der postpolycythaemischen Myelofibrose mit reduzierter Bildung von Blutzellen. Der natürliche Verlauf der Erkrankung schließt auch die mögliche Evolution in eine akute Leukämie ein. Die Überlebensprognose ist günstig. Häufigste Komplikationen sind arterielle und venöse Thrombosen. Risikofaktoren hierfür sind ein höheres Lebensalter und eine bereits stattgehabte Thrombose. Die Therapie ist in erster Linie auf die primäre und sekundäre Prävention der thromboembolischen Komplikationen ausgerichtet. Die empfohlene Therapie für alle Patient*innen ist die Kombination von Aderlässen mit niedrig dosierter Acetylsalizylsäure (Hemmung der Thrombozytenaggregation). Längerfristig benötigt der überwiegende Anteil der Patient*innen eine zytoreduktive Therapie zur Kontrolle der gesteigerten Myeloproliferation.
|
|
1000
|
Download
|
|
