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Verantwortlich
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DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V., OeGHO - Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie, SSMO/SSOM/SGMO - Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie, SGH-SSH - Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie/Société Suisse d'Hématologie ; Autoren: Marianne Sinn, Dirk Arnold, Markus Borner, Karel Caca, Thorsten Oliver Götze, Jens Ricke, Daniel Seehofer, Alexander Stein, Arndt Vogel, Henning Wege, Wilko Weichert, Thomas Winder
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Abstract/Summary
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Die vorliegende Leitlinie befasst sich mit den biliären Karzinomen, frühe "maligne biliäre Tumore". Dieser Begriff wird in Analogie zum englischen Begriff "biliary tract cancer" (BTC) als Oberbegriff für die Karzinome der intra- und extrahepatischen (perihiläre/Klatskin-Tumoren und distale) Gallengänge und der Gallenblase verwendet. In der internationalen Nomenklatur werden biliäre Karzinome auch als Cholangiokarzinome (cholangiocarcinoma, CCA) zusammengefasst. Biliäre Karzinome sind selten und machen weniger als 1% der malignen Tumoren aus. In lokal begrenzten Stadien ist die komplette chirurgische Resektion die Therapie der Wahl. Die 5-Jahres-Überlebensraten liegen dann, in Abhängigkeit vom Stadium, der Selektion der Patient*innen sowie dem Resektionsergebnis, bei 20-50%. Bei lokal fortgeschrittenen Stadien sollte die Therapie in der Regel multimodal erfolgen; insbesondere bei intrahepatischer Tumorlokalisation. Bei technisch inoperablen Tumormanifestationen und im metastasierten Stadium ist die systemische Behandlung als primäre Therapiemodalität indiziert. Neben den tumorspezifischen Therapien ist die Behandlung der tumorbedingten Cholestase wesentlicher Bestandteil der interdisziplinären Versorgung und entscheidend zur Vermeidung lebensbedrohlicher Komplikationen (Cholangiosepsis). Karzinome der Ampulla vateri (Papillenkarzinome) stellen eine eigene Entitätsfamilie dar, weisen aber einige Gemeinsamkeiten zu den distalen extrahepatischen biliären Karzinomen auf und sind ebenfalls Inhalt dieser Leitlinie (siehe Kapitel 6.3.1)
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