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Verantwortlich
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DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V., OeGHO - Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie, SSMO/SSOM/SGMO - Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie, SGH-SSH - Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie/Société Suisse d'Hématologie ; Autoren: Peter Reichardt, Sebastian Bauer, Donat Dürr, Peter Hohenberger, Wolfgang Johannes Köstler, Ron Pritzkuleit, Marianne Sinn, Eva Wardelmann, Jochen Schütte
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Abstract/Summary
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Gastrointestinale Stromatumoren sind mesenchymalen Ursprungs und gehören zu den seltenen malignen Tumoren. Männer und Frauen sind etwas gleich häufig betroffen, das mediane Erkrankungsalter liegt bei 65-70 Jahren. Die häufigsten Primärlokalisationen liegen im Bereich des Magens und des Dünndarms. Beim resektablen GIST ist die Behandlung multimodal. Bei Tumoren mit einem hohen Rezidivrisiko, das nach Größe des Tumors und der Mitoserate bestimmt wird, ist eine adjuvante Therapie mit Imatinib indiziert. Bei metastasierter Erkrankung ist eine medikamentöse Tumortherapie Mittel der Wahl. Hierfür stehen bei Imatinib-sensitiven Tumoren in der Erstlinientherapie Imatinib, in der Zweitlinientherapie Sunitinib und in der Drittlinientherapie Regorafenib als zugelassene Substanzen zur Verfügung. Die Bestimmung des KIT- bzw. PDGFRA-Mutationsstatus ist bei GIST, bei denen eine medikamentöse Therapie indiziert ist obligater Bestandteil der Initialdiagnostik. Bei ca. 80-85% aller GIST findet sich eine Mutation des KIT-Gens, bei ca. 10-15% eine Mutation des PDGF-Rezeptors alpha (PDGFRA), beide gelten als Imatinib-sensitiv. Tumoren mit einem c-KIT/PDGFR-A Wildtyp- Status oder PDGFRA D842V Mutationen gelten als Imatinib-resistent.
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